À propos
C’est une anomalie vasculaire constituée de veines « en plus », le plus souvent localisée en un site précis. A cet endroit, les veines ont perdu leur forme de« tube » qui permet l’écoulement normal du sang et elles forment des poches dans lesquelles le sang stagne. Ces poches vont progressivement grandir avec le patient au fil du temps, mais la localisation sera la même. Quand ces poches sont situées près de la surface de la peau ou des muqueuses, celles-ci prennent une couleur bleutée.
Les malformations veineuses sont congénitales, c’est à dire qu’elles sont présentes à la naissance, bien qu’elles deviennent symptomatiques à des âges différents.
Dans la grande majorité des cas, ces malformations ne sont pas héréditaires, c’est à dire que la malformation n’atteint qu’un individu dans une famille et que cet individu ne transmettra pas la malformation à ses enfants. Récemment, des mutations somatiques ont été mises en évidence, et notamment celle du gène TEK/Tie2.
Dans la grande majorité des cas, les malformations veineuses sont gênantes et parfois disgracieuses mais bénignes, c’est-à-dire sans risque vital. Certaines formes exceptionnelles échappent à cette règle. Un trouble de la coagulation est fréquemment retrouvé dans les malformations veineuses, responsable de phénomènes de thromboses intra-lésionnelles et très rarement de saignements. C’est aussi le cas des malformations veineuses du tube digestif qui peuvent se compliquer d’hémorragies digestives.
Les symptômes les plus fréquents sont des phénomènes de gonflement de la malformation et les épisodes douloureux. Les poches veineuses peuvent devenir douloureuses à cause de leur taille mais aussi à cause d’épisodes de thromboses (formation de caillots dans la malformation). Toutes les situations de la vie courante qui augmentent la pression à l’intérieur des veines, vont entraîner une augmentation passagère du volume des poches et peuvent réveiller la douleur : c’est le cas de tous les efforts de poussée, la station debout prolongée, le port de charges lourdes, les efforts sportifs, mais aussi les changements climatiques ou le cycle hormonal.
Les malformations veineuses peuvent être associées à une coagulopathie intravasculaire localisée (CIVL) témoignant de phénomènes de thrombose au sein des poches veineuses. Cette thrombose peut être à l’origine d’épisodes douloureux.
Cela se traduit sur la prise de sang par une élévation des D-Dimères (> 500 ng/ml). Cette valeur est habituellement normale chez un patient sans malformation (sauf en cas d’embolie pulmonaire, de phlébite …). Mais chez les patients avec une malformation veineuse, il est habituel de trouver des D-Dimères un peu élevés sans que cela soit inquiétant ou dangereux. Nous considérons comme pathologique uniquement une élévation des D-Dimères (> 1.500 ng/ml), associée à des douleurs.
En cas de douleurs importantes, il est possible de mettre en route un traitement anticoagulant par Héparine de bas poids moléculaire (HBPM), par exemple une cure de 7-10 jours de Lovenox 0,4 mL/jour.
Puis, un relais par anti-agrégant plaquettaire par Kardégic 75 mg ou 160 mg (selon le poids du patient) par jour peut être instauré pour une cure de 2-3 mois.
En cas de geste invasif programmé (chirurgie, exérèse des dents de sagesse, accouchement …), si les D-dimères sont supérieurs à 1500 ng/mL, nous préconisons une mise sous HBPM 10 jours avant et après le geste.
En cas de geste d’urgence et si les D-dimères sont > 1500 ng/mL, un traitement anticoagulant par Héparine IVSE peut être initié 6h avant.
Les malformations veineuses sont des maladies rares. Leur traitement dépend de la symptomatologie et de la localisation, il peut varier d’une équipe à l’autre.
Dans notre centre, les malformations veineuses sont traitées dans un premier temps, par un traitement médical, associant :
- Le port d’une contention lorsque cela est possible, dans le but de faciliter le drainage veineux et de réduire le gonflement des poches. Il s’agit le plus souvent d’une contention de classe II qui doit être portée le plus souvent possible et renouvelée régulièrement.
- La surélévation du membre notamment la nuit.
- La prise d’Aspirine à faible dose (2 mg/kg/jour, soit Kardégic 75mg ou 160mg) tous les jours pendant sur des cures de 1 à 3 mois. Ce traitement permet de fluidifier le sang et d’éviter les phénomènes de thrombose.
- Le massage de la malformation veineuse lors d’épisodes douloureux par une huile Hélichryse.
Si cette prise en charge n’est pas suffisante, nous pouvons proposer un traitement soit par sclérothérapie, soit par du laser, soit par chirurgie, soit en combinant ces techniques.
Ces techniques ne sont pas toujours proposées et, lorsque la malformation veineuse est peu gênante ou trop difficile d’accès, nous nous contentons d’une simple surveillance.
