À propos
Les malformations lymphatiques sont des espaces que l'on appelle également poches liquidiennes car elles contiennent un liquide lymphatique, pour la plupart, de couleur jaune citrin.
Les ML apparaissent vraisemblablement lors de la formation du réseau lymphatique qui est un système composé de vaisseaux, de poches et de tubes. Il est satellite des veines et se répartit dans tout le corps, excepté le cerveau.
Il peut s’agir de grosses poches (macrokystes)ou de multiples petites poches (microkystes ou tissulaire) ou une forme mixte(macro et microkystes).
Une ML est très souvent superficielle, située directement sous la peau. La peau peut être parsemée de petites vésicules quipeuvent noircir à la suite de saignements.
Certaines ML peuvent aussi se situer plus en profondeur par exemple dans les muscles, et se localiser dans toutes lesparties du corps. Il existe parfois des épisodes de gonflement oud'élargissement des parties du corps où elle est située : le cou, la joue, les lèvres, la langue, etc.
Elles peuvent également être associées à des syndromes combinés ou des malformations veineuses (malformation veino-lymphatiques).
Le développement des malformations lymphatiques est souvent sporadique(sans cause), mais parfois des mutations somatiques sont retrouvées, notamment dans le gène PIK3CA. Il s’agit de malformations congénitales, se développant chez l’embryon, environ entre la 7ème et la 8ème semaine de grossesse (1ier trimestre de grossesse).
En aucun cas les parents ne sont responsables. Aucune alimentation ou médicament ingéré ni activité pratiquée pendant la grossesse n'est responsable de l'apparition d'une malformation lymphatique.
Dans la grande majorité des cas, les malformations lymphatiques sont gênantes parfois disgracieuses mais bénignes, c’est à dire sans risque vital. Les symptômes sont liés à des poussées inflammatoires compliquant :
- un saignement à l’intérieur de la poche lymphatique
- une surinfection de la poche lymphatique avec augmentation de la taille de la lésion, secondaire à une infection locorégionale (par exemple : angine, infection dentaire, toutes les infections qui se développent dans la région de la poche lymphatique)
- des infections aiguës (qui se manifestent très souvent avec un écoulement d’un liquide à la surface de la peau)
Les malformations lymphatiques peuvent s’accroître lors d'épisodes infectieux.
Il s'agit donc de limiter ces épisodes infectieux :
- Pour les ML situées dans la région de la tête et du cou, il faut adopter une bonne hygiène bucco-dentaire. Il est important de surveiller la santé des enfants et de les traiter pour des otites dès les premiers symptômes.
- Lors d’une poussée inflammatoire de la malformation lymphatique, il est prescrit un traitement par antibiotiques associé à une corticothérapie de courte durée pendant 7-10 jours. La recherche de la porte d’entrée est faite pour traiter la cause de la poussée.
Différents traitements sont envisageables en fonction de leur localisation, de leur taille et de leur aspect : la sclérose, procédure permettant de réduire la taille des poches ; ou la chirurgie si la sclérose est difficile à réaliser ou si elle n’a pas été efficace.
S’il n’existe pas ou peu de symptômes, la prise en charge peut consister en une simple surveillance.
Des informations complémentaires sont disponibles sur le PNDS :
