Dois-je porter une contention pour une malformation artérioveineuse et pourquoi ?

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La compression locale fait partie intégrante du traitement médical de la MAV. Elle doit être instaurée dès le
plus jeune âge lorsque le diagnostic est posé et quand la localisation le permet.
Le vêtement compressif doit être réalisé sur mesure en particulier pour les enfants et doit être bien adapté au
morphotype du patient pour ne pas être délétère (effet garrot par exemple). Il peut se décliner sur tous les
modes : chevillière, genouillère, chaussette, bas, collant, manchon.
La compression locale joue le rôle de protection vis-à̀-vis des traumatismes sur une peau fragile ou un vaisseau
dilaté, mais aussi de compression des réseaux dilatés vasculaires sous cutanés (réduction du débit de la MAVs
pouvant potentiellement ralentir son développement). Elle n’est en rien curative. La classe est de type 2
minimum avec un matériel similaire à celui utilisé chez les grands brûlés.
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Le sport est-il conseillé si je suis porteur d’une malformation artérioveineuse ?

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Le mode de vie doit être adapté à la pathologie et à sa localisation. Tout traumatisme local doit être évité́ :
sport de contact, certains métiers à risque. Il n’y a pas d’interdiction mais les souhaits doivent être discutés en
consultation multidisciplinaire afin de pouvoir aider à̀ orienter le patient dans ses choix de vie. Pour les enfants,
il convient de les orienter au plus tôt vers un sport sans traumatisme (natation par exemple).
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Quels sont les précautions à prendre en cas de grossesse ?
La grossesse n’est pas contre-indiquée mais nécessite d’être anticipée et surveillée attentivement par l’équipe
pluridisciplinaire spécialisée. Des poussées évolutives de MAVs ont été́ observées pendant/après la grossesse
chez certaines patientes.

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Qu’est-ce que la coagulopathie en cas de malformation veineuse ?

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Dans les malformations veineuses, le sang a tendance à stagner dans les poches de sang et cela contribue à la
formation de thrombus (caillots de sang), qui vont progressivement être « digérés » par les enzymes.
Cela se traduit par une élévation sur la prise de sang des D-Dimères (> 500ng/ml). Nous considérons comme
pathologique uniquement une élévation des D-Dimères (> 1.500 ng/ml), associée à des douleurs.
Une prise de sang vous sera demandé comme bilan initial pour avoir connaissance de votre taux de base. Il est
habituel de trouver dans des malformations veineuses, des D-Dimères un peu élevés sans que cela soit
inquiétant ou dangereux pour le patient. Il ne s’agit donc ni d’une phlébite ni d’une embolie pulmonaire ; il n’y
a pas lieu de consulter aux urgences en dehors de symptômes spécifiques comme un essoufflement inhabituel et une douleur du mollet.
Par ailleurs, ce phénomène de thrombose est intrinsèque à la malformation et en absence de communication avec le réseau veineux profond, il n’y a pas de risque de
migration ou d’embolie pulmonaire.

Quelles sont les consignes en cas de voyage ?

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En cas de voyage long (> 4H), et si votre taux de base de D-dimères est >500 ng/mL, il est conseillé de faire une injection d’anticoagulant le matin du voyage. En cas de voyage prolongé (sur 2 jours), une injection le matin avant le départ et à l’arrivée peuvent être préconisées.
L’anticoagulation se fait par une injection d’héparine de bas poids moléculaire (HBPM), par exemple Lovenox
0,4 mL.
Ceci est fait pour prévenir le risque de phénomènes de thrombose au sein de la malformation veineuse, et
donc prévenir les épisodes douloureux.
Le port d’une contention classe 2 est également recommandé pour les malformations veineuses des membres
inférieurs.

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Que faire en cas de crise douloureuse aiguë ?

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En cas d’épisode douloureux, un traitement antalgique simple par Paracétamol ou anti-inflammatoires peut
suffire. Si ces épisodes sont rythmés par le strss, changement climathique, cycle etc tout le long de l’année ou lorsqu'un élément déclencheur est identifié, on peut instaurer
un traitement anti-agrégant plaquettaire par Kardégic 75 mg ou 160 mg ou Résitune 75 mg ou 100 mg (en
fonction du poids du patient) par jour à prendre au milieu des repas, afin de fluidifier le sang dans les poches
veineuses. Ce traitement se prend sur des cures de 2-3 mois, et peut être renouvelé par le médecin traitant.
Si la crise douloureuse aiguë ne cède pas avec des antalgiques simples (Paracétamol ou anti-inflammatoires), il
peut être nécessaire d’introduire pendant quelques jours une anticoagulation.
Le traitement anticoagulant consiste en 1 injection/jour d’héparine de bas poids moléculaire (HBPM), par
exemple Lovenox 0.4 ml pendant 7 à 10 jours, avec un relais par Kardégic ou Résitune.
Quelles sont les précautions à prendre en cas de chirurgie ?
En cas de geste invasif programmé (chirurgie, exérèse des dents sagesses, accouchement, etc…), et si les D-
Dimères sont supérieurs à 1.500 ng/ml, nous préconisons la mise en route d’une anticoagulation par HPBM 10
jours avant et après le geste.
En cas de geste en urgence et si les D-Dimères sont supérieurs à 1.500 ng/ml, ce traitement peut être fait 6H
avant en utilisant de l’Héparine en IVSE (seringue électrique).

Quels sont les précautions à prendre en cas de grossesse ?

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La grossesse n’est pas contre-indiquée mais nécessite d’être anticipée et surveillée attentivement par l’équipe
pluridisciplinaire spécialisée.
À elle seule, la grossesse est un état qui peut augmenter physiologiquement le taux de D-dimères. Il est donc
conseillé de connaître son taux de D-dimères de base avant la grossesse. Deux situations se présentent alors :
1. Votre taux de D-dimères est en-dessous de 1.500 ng/mL : on peut prévoir une surveillance par dosage
des D-dimères au 2 ème trimestre, et s’ils sont stables, il n’y a pas de précaution particulière.
2. Votre taux de D-dimères est au-dessus de 1.500 ng/mL : la surveillance par dosage des D-dimères est
conseillée tous les mois.
- S’ils sont > 2.500 ng/mL ET que vous êtes symptomatique, un traitement par HBPM est à
instaurer afin de fluidifier le sang et soulager vos douleurs.
- S’ils sont > 2.500 ng/mL même en l’absence de symptômes, un traitement par HBPM sera
instauré systématiquement 10 jours avant un accouchement programmé et à poursuivre
minimum 3 semaines après l’accouchement.

Le sport est-il conseillé si je suis porteur d’une malformation veineuse ?
Pour les enfants comme pour les adultes, une activité physique et sportive est importante pour maintenir une
bonne santé. Il n’y a pas de contre-indication particulière liée à la malformation veineuse, mais l’activité
sportive ou professionnelle doit être adaptée en cas de douleurs ou de gêne importante.

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Que faire en cas de poussée de la malformation lymphatique ?
Une poussée de la malformation lymphatique peut provoquer un gonflement des kystes, une douleur, une
peau rouge inflammatoire en regard, et parfois une fébricule voire une fièvre.
Un traitement associant un antibiotique et une cure courte de corticoïdes est à initier dès que possible. Le plus
souvent, il s’agira d’une antibiothérapie par une pénicilline à large spectre pendant 7 jours, mais pourra être
modifié en cas d’antécédent d’allergie. Les corticoïdes sont adaptés au poids du patient et sont à prendre en 1
prise le matin.
Une ordonnance vous sera remise lors de la consultation et pourra être utilisée lors de ces épisodes de
poussée. Cette ordonnance peut également être renouvelée par votre médecin traitant.
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Quels sont les risques en cas de grossesse ?
La période de la grossesse ne semble pas impacter significativement l’évolution des malformations
lymphatiques. Des cas de poussées inflammatoires et de majoration de volume ont toutefois été mentionnées
après l’accouchement.
Les traitements de fond doivent être, autant que possible, évités durant la grossesse. Le Sirolimus par exemple,
doit être suspendu quelques semaines avant la programmation de la conception.
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Une pratique sportive est-elle conseillée si je suis porteur d’une malformation lymphatique ?
Pour les enfants comme pour les adultes, une activité physique et sportive est importante pour maintenir une
bonne santé. Les patients doivent ainsi être guidés, si besoin, selon la localisation de leur malformation
lymphatique et la gêne engendrée, vers les sports les plus adéquats. Dans les formes avec un handicap
fonctionnel majeur, une activité physique adaptée doit être mise en place (kinésithérapie, sports adaptés).

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